ALS -

 Amyotrophe Lateralsklerose


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Weltweit sind etwa ein bis zwei von 100.000 Menschen von Amyotropher Lateralsklerose, kurz ALS, betroffen. Dieses ist eine degenerative Krankheit des motorischen Nervensystems. Es handelt sich um eine zunehmende Degeneration vor allem des oberen (ersten, im Gehirn), aber auch des unteren (zweiten, im Rückenmark) Motoneurons bzw. in peripheren Nerven. Infolgedessen kommt es zu einer irreversiblen Muskellähmung am ganzen Körper und schließlich auch der Atemmuskulatur."

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine sehr ernste Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems. Sie ist seit mehr als 100 Jahren bekannt und kommt weltweit vor. Ihre Ursache ist mit Ausnahme der seltenen erblichen Formen bisher unbekannt. Die Abkürzung für Amyotrophe Lateralsklerose ist ALS. ALS hat nichts mit MS (Multiple Sklerose) zu tun, es handelt sich um zwei völlig unterschiedliche Erkrankungen.
Pro Jahr erkranken etwa ein bis zwei von 100.000 Personen an ALS. Die Krankheit beginnt meistens zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr, nur selten sind jüngere Erwachsene betroffen. Männer erkranken etwas öfter als Frauen (1,6:1). Die Häufigkeit der ALS scheint weltweit etwas zuzunehmen. Das Krankheitstempo ist bei den einzelnen Patienten sehr unterschiedlich, die Lebenserwartung ist verkürzt.
Die ALS betrifft nahezu ausschließlich das motorische Nervensystem. Die Empfindung für Berührung, Schmerz und Temperatur, das Sehen, Hören, Riechen und Schmecken, die Funktionen von Blase und Darm bleiben in den meisten Fällen normal. Leichtgradige, meist nur in speziellen Tests feststellbare Einschränkungen der geistigen Leistungsfähigkeit können bei einem Teil der Patienten auftreten, schwerwiegende Beeinträchtigungen sind jedoch selten.
Das motorische System, das unsere Muskeln kontrolliert und die Bewegungen steuert, erkrankt sowohl in seinen zentralen („oberes Motoneuron“  im Gehirn und Pyramidenbahn) wie in seinen peripheren Anteilen („unteres Motoneuron“ in Hirnstamm und Rückenmark mit den motorischen Nervenfasern bis zum Muskel) (s. Abb.).
Die Erkrankung der motorischen Nervenzellen  im Rückenmark  und ihren Fortsätzen zur Muskulatur, führt zu unwillkürlichen Muskelzuckungen (Faszikulationen), Muskelschwund (Atrophie) und zur Muskelschwäche (Paresen) an Armen und Beinen und auch in der Atemmuskulatur. Wenn die im Hirnstamm liegenden motorischen Nervenzellen betroffen sind, ist die Sprach-, Kau- und Schluckmuskulatur geschwächt. Diese Form der ALS nennt man auch Progressive Bulbärparalyse. Die Erkrankung der motorischen Nervenzellen in der Hirnrinde und ihren Verbindungen zum Rückenmark, führt sowohl zu einer Muskellähmung wie zu einer Erhöhung des Muskeltonus (spastische Lähmung) mit einer  Steigerung der Reflexe.


Welche Symptome zeigt die ALS?

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Die ersten Symptome können bei den einzelnen Kranken an unterschiedlichen Stellen auftreten. Muskelschwund und -schwäche können sich z.B. zunächst nur in der Hand- und Unterarmmuskulatur einer Körperseite zeigen, bevor sie sich auf die Gegenseite und auf die Beine ausdehnen. Seltener ist ein Beginn in der Unterschenkel- und Fußmuskulatur oder in der Oberarm- und Schultermuskulatur. Bei einem Teil der Erkrankten treten erste Symptome im Bereich der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur auf (Bulbärparalyse). Sehr selten äußern sich die ersten Symptome in Form von spastischen Lähmungen. Schon in den Frühstadien der ALS wird häufig über unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulationen) und schmerzhafte Muskelkrämpfe geklagt. In der Regel schreitet die Krankheit über Jahre gleichmäßig langsam fort, dehnt sich auf weitere Körperregionen aus und verkürzt die Lebenserwartung. Sehr langsame Verläufe über 10 Jahre und mehr sind jedoch bekannt.

Wie wird die ALS diagnostiziert?

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Zuständig für die Diagnosestellung ist der Neurologe (Nervenfacharzt). Der Patient wird zunächst klinisch untersucht, insbesondere muss die Muskulatur im Hinblick auf Muskelschwund und Kraft sowie Faszikulationen beurteilt werden. Ebenso ist eine Beurteilung von Sprache, Schluckakt und Atemfunktion wichtig. Die Reflexe müssen geprüft werden. Darüber hinaus müssen andere Funktionen des Nervensystems, die von der ALS üblicherweise nicht betroffen sind, untersucht werden, um ähnliche, aber ursächlich unterschiedliche Erkrankungen zu erkennen und um Fehldiagnosen zu vermeiden.
Eine wichtige Zusatzuntersuchung ist die Elektromyographie (EMG), die den Befall des peripheren Nervensystems beweisen kann. Ausführliche Untersuchungen der Nervenleitgeschwindigkeit geben weitere Aufschlüsse. Außerdem sind Untersuchungen des Blutes, des Urins und bei der Erstdiagnostik meistens auch des Nervenwassers (Liquor) erforderlich. Verschiedene Bild gebende Untersuchungen (Kernspintomographie oder Röntgenaufnahmen) gehören ebenfalls zur Diagnostik. Im Wesentlichen müssen durch die Zusatzdiagnostik andersartige, z.B. entzündliche bzw. immunologische Krankheitsprozesse ausgeschlossen werden, die der ALS sehr ähnlich sein können, aber unter Umständen besser behandelbar sind.

Wie gestaltet sich der Krankheitsverlauf?

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Statistisch gesehen beträgt die Überlebenszeit der ALS-Patienten nach Diagnosestellung 3 Jahre. Bei ca. 10% der Erkrankten verlängert sich diese Zeit auf mehr als 5, und bei 5% auf mehr als 10 Jahre.

Die ALS verläuft bei jedem Patienten unterschiedlich. Der individuelle Krankheitsverlauf ist davon geprägt, in welcher Muskelgruppe die Symptome auftreten. Er beginnt in einer isolierten Muskelregion (beispielsweise Handmuskeln) und weitet sich auf jeweils benachbarte Muskelpartien aus (vom Arm auf die gleichseitige Schulter oder den anderen Arm). Bis eine weitere Muskelgruppe betroffen ist, kann es wenige Wochen bis hin zu mehreren Monaten dauern.
Durch Muskelschwund und Steifigkeit wird die betroffene Extremität fortschreitend gelähmt. Sind zuerst die untern Extremitäten (Beine und Füße) betroffen, bedeutet dies eine zunehmende Gehstörung bis hin zur Notwendigkeit einer Gehstütze oder eines Rollstuhls. Bei den oberen Extremitäten werden das Heben, Tragen, Schreiben, Schneiden, Essen und die Körperpflege fortschreitend beeinträchtigt.

Wenn die Symptome an Zunge, Schlund und Gaumen beginnen, stehen eine Sprechstörung sowie Kau- und Schluckstörungen im Vordergrund. Das Sprechen und die Artikulation fallen immer schwerer bis hin zur Unfähigkeit, verbal zu kommunizieren. In diesem Fall können Patienten sich mit Kommunikationshilfen auch ohne Lautsprache mitteilen.


Die Atmung hat zwei Funktionen, die Aufnahme von Sauerstoff und die Abgabe von Kohlendioxid. Einen Mangel an Sauerstoff spüren wir als Atemnot, der Anstieg des Kohlendioxid macht uns müde bis zur „Narkose“. ALS-Patienten werden bei einer fortgeschrittenen Schwächung der Atemmuskulatur durch das Kohlendioxid müde. Begleitend kann in seltenen Fällen etwas Atemnot bestehen, was aber durch die Gabe von Sauerstoff gut linderbar ist. Schreitet die Atemlähmung fort schlafen die Patienten ein. Ein Ersticken i. S. eines akuten um Luft Ringens tritt nicht auf.

Wird die ALS-Krankheit diagnostiziert, raten Ärzte wegen des oft fulminanten Krankheitsverlaufs meist schon frühzeitig dazu, eine Patientenverfügung und eine Vorsorgevollmacht auszustellen und psychologische Unterstützung zu suchen. Beratung und Hilfe bieten neben Ärzten auch ALS-Selbsthilfegruppen an.


Wird die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose früh gestellt und gleich eine Behandlung eingeleitet, ist für viele Patienten eine recht hohe Lebensqualität möglich. Symptome wie Depressionen und Angststörungen sind bei der ALS-Krankheit selten. Ist im häuslichen Umfeld eine gute Betreuung sichergestellt, wird erst in der Spätphase der Amyotrophen Lateralsklerose eine stationäre Behandlung in der Klinik nötig.

DGM - Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.

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